Informaciones
Psiquiátricas
2017 - n.º 228
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suele cruzar la línea media y causar con-
flicto intermanual. Los clínicos deben te-
ner cuidado en no confundir esta situación
con una forma de pasividad tal y como se
puede experimentar en algunos trastornos
psicóticos como la esquizofrenia. En la DCB
se observa un síndrome frontal y un tras-
torno cognitivo en el rango de demencia,
además de afasia no-fluente.
PSP
La PSP es otra tauopatía con una preva-
lencia de 5-6/100.000. Se presenta como un
síndrome parkinsoniano atípico caracteriza-
do por rigidez axial que afecta a cuello y
espalda más que a las extremidades, paráli-
sis supranuclear de la mirada (especialmente
hacia abajo), blefarospasmo, disartria, dis-
fagia, frecuentes caídas hacia atrás, afecto
pseudobulbar (labilidad emocional), conduc-
ta frontalizada, demencia fronto-subcortical
en el 60% de los casos [26], y disfasia no-
fluente.
La resonancia magnética puede demostrar
el signo del ruiseñor o del pingüino en se-
cuencias sagitales a nivel del tronco cere-
bral, o el signo de Mickey Mouse en secuen-
cias axiales a nivel del mesencéfalo. Ambos
signos se consideran típicos de PSP.
ENM
Esta es la asociación menos frecuente y
puede involucrar tanto a la neurona motora
superior (hipertonía, hiperreflexia, Babinski,
espasticidad, etc), como a la inferior (amio-
trofia, debilidad muscular, fasciculaciones,
hiporreflexia, etc). La patología molecular
suele ser TDP-43.
Conclusiones
La APP representa un 30-50% de todos
los casos de DFT por lo que es un problema
clínico de una magnitud importante que el
psicogeriatra debe conocer. Durante su cur-
so, aparecen problemas de naturaleza neu-
ropsiquiátrica, especialmente en la DS. La
patología asociada a la APP es generalmente
sugestiva de DFT pero una proporción signi-
ficativa de casos de las variantes no-fluente
y logopénica se asocian a EA.
Los distintos patrones de trastorno del
lenguaje pueden ser identificados clínica-
mente por lo que se pueden diferenciar los
tres subtipos de APP en más de la mitad de
los casos.
Los psicogeriatras deben ser conocedores
de estos trastornos y ser competentes en la
valoración del lenguaje.
AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA: ASPECTOS CLÍNICOS Y DIAGNÓSTICOS
