Informaciones
Psiquiátricas
2017 - n.º 228
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a compulsiones a hacer puzzles, colección de
monedas u objetos brillantes, y la derecha, a
escritura compulsiva de notas o cartas, jue-
gos de palabras, o a jugar al solitario [6].
La DS presenta con atrofia del polo tem-
poral anterior, el hipocampo, la amígdala, y
la circunvolución fusiforme, izquierda más
que derecha, que se puede observar en la
resonancia magnética cerebral. Hipometabo-
lismo en las mismas áreas se puede observar
también en un PET metabólico [4].
La patología molecular de la DS tiende a
ser del tipo FTLD-TDP (especialmente del
tipo C). Algunos casos pueden presentar
FTLD-Tau, con una asociación con la DCB, y
muy raramente puede ser una EA [4,20].
Afasia Progresiva Logopénica
(APL)
La APL se caracteriza por un
déficit se-
vero de recuperación léxica
(de palabras)
tanto en el habla espontánea como en tareas
de denominación, así como una
alteración
en la comprensión de frases
. Los pacien-
tes con APL presentan un enlentecimiento
del habla con pausas frecuentes para buscar
la palabra adecuada, pero con una relativa
conservación de la comprensión de palabras
sueltas. Se observa también un problema
con la repetición de frases, especialmente
cuando son largas y complejas, y parafa-
sias fonológicas, aunque la articulación y la
prosodia tienden a estar preservadas. No se
observan ni apraxia del habla ni apraxia oro-
bucal. Ver [4,11].
Se considera que el problema principal en
la APL es un déficit progresivo en la memoria
de trabajo verbal (fonológica), que a su vez
se manifiesta por un problema importante de
recuperación de palabras y en la expansión
de dígitos hacia adelante [4].
La memoria de trabajo (MT) o working me-
mory en inglés, es un sistema de memoria
“on line” limitado en el tiempo (hasta 30
segundos) y en volumen (hasta una media
de 7 dígitos), que permite la manipulación
de información para realizar una tarea de-
terminada. La información procede de la
memoria sensorial o de la memoria a largo
plazo, y no se mantiene para su posterior
almacenamiento para su recuerdo en el fu-
turo. Está constituida por un ejecutivo cen-
tral que regula el sistema, y por tres sub-
sistemas llamados el cuaderno visuoespacial,
que manipula información visuoespacial, el
buffer episódico, que mantiene y manipula
información multimodal, y el asa fonológica
que manipula información verbal. Es este úl-
timo sub-sistema que se considera alterado
en la APL.
Los pacientes con APL pueden presentar
algunos síntomas neuropsiquiátricos tales
como apatía, irritabilidad, depresión, y an-
siedad [16,19].
La correlación anatómica de la APL es una
atrofia selectiva en la union témporo-parie-
tal izquierda, la cual es visible en la reso-
nancia magnética, y su patología molecular
tiende a ser típica de EA [4,5].
Criterios diagnósticos
Desde el 2011 existen criterios diagnós-
ticos de consenso para APP y para sus tres
variantes clínicas. Ver [4] para una revisión
y criterios específicos.
Biomarcadores
La identificación de atrofia focal y selec-
tiva en la resonancia magnética cerebral es
el marcador más comúnmente empleado para
AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA: ASPECTOS CLÍNICOS Y DIAGNÓSTICOS
