14
Informaciones
Psiquiátricas
2017 - n.º 228
Abstract
Complaints about poor memory and cog-
nitive function found not to be due to de-
mentia are common in the general popula-
tion, and they are a reason for consultation
in primary care and of referrals to specialist
services. This could increase the risk of over-
diagnosing dementia in a proportion of pa-
tients. Various clinical entities that present
with mild to moderate memory dysfunction
and their possible pathophysiological mecha-
nisms are reviewed in this paper, with the
aim to assist the clinician in the differential
diagnosis, the consideration of their risk of
conversion to dementia, and in deciding on
their best possible management.
Key Words:
Primary progressive aphasia,
frontotemporal dementia, Alzheimer’s disea-
se, non-fluent progressive aphasia, semantic
dementia, logopenic progressive aphasia.
Introducción
El concepto de Degeneración Lobar Fron-
totemporal (DLFT) abarca una variedad de
síndromes neurodegenerativos que se dife-
rencian por su fenotipo clínico, que a su vez,
viene determinado por la distribución inicial
de los cambios neuropatológicos (de predo-
minio frontal o bien temporal).
La Demencia Frontotemporal (DFT) repre-
senta la proporción más elevada de casos
de DLFT; siendo su variante conductual
(frontal) la más prevalente, seguida por
la variante temporal, caracterizada por un
trastorno del lenguaje. Esta última variante
se conoce como Afasia Progresiva Primaria
(APP) y presenta un trastorno progresivo
del lenguaje como su hallazgo central en
las fases iniciales de la enfermedad y du-
rante un periodo significativo de tiempo
a continuación, y que altera la capacidad
funcional del paciente en relación a su vida
diaria. La patología molecular subyacente a
la APP es generalmente en el espectro de la
DFT aunque una proporción menor de casos
puede atribuirse a la Enfermedad de Alzhe-
imer (EA).
Aunque la mayor parte de pacientes con
APP son inicialmente derivados a neuró-
logos, los psicogeriatras, y especialmente
aquellos que trabajan con pacientes con
demencia o clínicas de memoria, deben te-
ner un conocimiento suficiente sobre esta
entidad para evitar errores en el diagnós-
tico precoz que lleven a una investigación
insuficiente de los síntomas, a la no deri-
vación a servicios especializados, y a la no
provisión del apoyo adecuado al paciente y
a sus familiares o cuidadores. En la mayor
parte de casos de APP aparecerán síntomas
neuroconductuales y psiquiátricos que serán
valorados y tratados de forma más efectiva
por psicogeriatras.
Breve recordatorio
de la anatomía funcional
del lenguaje
El lenguaje es la habilidad cognitiva que
permite el uso de símbolos para comunicar
información de forma efectiva. Se trata de
una función altamente lateralizada al he-
misferio dominante en la gran mayoría de
personas. La mayor parte de individuos zur-
dos tienen una representación bilateral del
lenguaje y sólo una minoría presentan late-
ralización al hemisferio derecho. Los centros
cerebrales clásicos del lenguaje son el área
de Broca en el lóbulo fontal posteroinferior,
responsable de los aspectos motores y expre-
sivos del lenguaje, y el área de Wernicke en
Jordi Serra-Mestres
