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Informaciones
Psiquiátricas
2017 - n.º 228
ticales: sólo los components esenciales para
dar significado o sentido se mantienen. Esto
resulta en un habla que suena telegráfica y
que lleva gradualmente a un mutismo.
El habla en la APNF presenta un patrón no-
fluente; es lento y require esfuerzo articula-
torio, con alteración de la repetición y con
problemas de recuperación léxica (anomia).
Se observan a menudo errores fonémicos y
apraxia oro-bucal. La comprensión de pa-
labras sueltas está conservada inicialmente
pero alterada en relación a frases. Se pueden
también observar disprosodia y dislexia fo-
nológica. (Ver [4,13] para revisión).
Una proporción de pacientes con APNF
puede desarrollar problemas motores ge-
neralizados que son compatibles con diag-
nósticos como la Degeneración Corticobasal
(DCB), la Parálisis Supranuclear Progresiva
(PSP), o la Enfermedad de Neurona Motora
(ENM), los cuales se tratarán más adelante.
Problemas neuroconductuales y psiquiátri-
cos pueden emerger a medida que la enfer-
medad avanza. Estos tienden a ser parecidos
a los que se observan en la variante conduc-
tual de la DFT (vcDFT): apatía, irritabilidad/
agresividad, pérdida de insight, conducta
desorganizada, falta de atención, y con-
ductas hiperorales. En un estudio, después
de varios años de evolución, las puntua-
ciones en el Frontal Behavioural Inventory
eran similares a las de pacientes con vcDFT
[14,15,16].
La APNF se correlaciona con atrofia frontal
posterior e insular izquierdas, la cual puede
visualizarse en la neuroimagen estructural.
La patología molecular de la APNF es ge-
neralmente del tipo FTLD-Tau, especialmente
en los casos que acaban desarrollando DCB
o PSP. En una proporción menor de casos se
observa patología de EA, y en una todavía
menor, FTLD-TDP43, especialmente en casos
asociados a ENM. Ver [4] para revisión.
Demencia Semántica (DS)
Las características principales de la DS son
una
profunda alteración de la capacidad
de denominar objetos
que se presentan, y
de la
comprensión de palabras sueltas
. La
producción del habla es fluente, sin esfuer-
zo, pero con tendencia a ser factualmente
vacía, con una abundancia de circunlocucio-
nes. En las DS existe un déficit en el reco-
nocimiento de objetos y de caras en cual-
quier modalidad sensorial, cosa que sugiere
un problema con la memoria semántica. De
hecho, el problema central y principal en la
DS es un trastorno progresivo y severo de la
memoria semántica.
En personas con DS que hablan idiomas
en los que existen palabras de pronuncia-
ción irregular, como ocurre en el inglés, se
observa también una dislexia de superficie,
en la cual se “regularizan” las palabras de
pronunciación irregular. Por ejemplo la “i”
en la palabra “pint” (como en una pinta de
cerveza) se pronuncia como la de la palabra
“mint” (menta).
Los aspectos motores del habla se hallan
conservados así como la memoria episódica y
la función visuo-perceptiva (ver [4, 17,18]).
En la DS, un trastorno de la conducta tien-
de a emerger pronto en el curso de la en-
fermedad, y es parecido al que se observa
en la vcDFT, con una pérdida rápida de in-
sight, desinhibición e irritabilidad, pérdida
de empatía, conductas hiperorales, conducta
de utilización, y compulsiones como mirar el
reloj o hacer puzzles [19]. Se considera que
este trastorno de conducta occurre por la
progresión de la patología hacia la corteza
orbitofrontal [6].
La patología en la DS tiende a ser bila-
teral, generalmente con un predominio iz-
quierdo el cual es tres veces más frecuente
que el derecho. El primero tiende a asociarse
Jordi Serra-Mestres
