Informaciones
Psiquiátricas
2017 - n.º 228
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importante durante un periodo extenso de la
evolución de la enfermedad. La APP tiende
a debutar entre los 50 y 70 años, y presen-
ta tres formas clínicas reconocidas según la
localización anatómica de los cambios pa-
tológicos: la
Afasia Progresiva No-Fluente
(APNF)
, la
Demencia Semántica (DS)
, y la
Afasia Progresiva Logopénica (APL)
(ver
[4,5] para revisión).
La APP forma parte del espectro DLFT, y en
este sentido, el diagnóstico más frecuente
será el de DFT en su variante temporal. Esta
representa el 30-50% de todos los casos de
DFT (el resto son de su variante conductual
o frontal). La mayor parte de casos de APNF
y de DS se engloban dentro de esta variante
de la DFT. Algunos casos de APNF y la casi
totalidad de casos de APL presentan cambios
neuropatológicos típicos de la EA, y por lo
tanto, representan formas de inicio atípico
de esta enfermedad.
En una serie de casos de APP en Cambrid-
ge, Reino Unido, [5] la frecuencia de APP
por subtipos fue de 28% para DS, 26% para
APNF, y de 4% para APL. Sin embargo, los
autores observaron que un 41% del total de
casos eran inclasificables.
La supervivencia en la APP desde el inicio
de los síntomas se sitúa entre los 6 y 11
años. Esta supervivencia se reduce especial-
mente en casos de APP asociados a enferme-
dad de neurona motora [6].
La APP, tal y como la conceptualizamos
hoy en día, tiene su origen en las descrip-
ciones realizadas por Arnold Pick en 1892
de varios casos de trastornos progresivos del
lenguaje de causa degenerativa, asociados a
atrofia focal frontotemporal. Sin embargo,
Pick no le dio nombre alguno. El interés por
la APP no se renueva hasta 1982, cuando
Mesulam publica su primera serie de seis
pacientes afectados por lo que él denominó
APP [7]. A esto le siguieron las descripcio-
nes de casos de DS por Snowden y Hodges
[8,9], y de APNF por Grossman [10]. En el
2004, la APL fue descrita por primera vez
[11], y en el 2011 aparecieron los criterios
diagnósticos de consenso de APP y de sus
tres subtipos [4].
Los criterios diagnósticos de APP como
síndrome se basaron en los producidos por
Mesulam [4,12]:
Criterios de inclusión
(todos deben ser po-
sitivos)
s
La característica más prominente es la
dificultad con el lenguaje
s
Estos déficits son la principal causa de
alteración de las actividades de la vida
diaria
s
La afasia debe ser el déficit más pro-
minente en el debut y durante las fases
iniciales de la enfermedad
Criterios de exclusión
(todos deben ser ne-
gativos)
s
El patrón de déficits no se explica por
la presencia de otro trastorno no-dege-
nerativo del sistema nervioso o médico
general
s
El trastorno cognitivo no se explica por
la presencia de un diagnóstico psiquiá-
trico
s
Alteraciones prominentes iniciales en
memoria episódica, memoria visual, o
función visuo-perceptiva
s
Alteración de conducta inicial y prominente
Afasia Progresiva No-Fluente
(APNF)
Esta variante se conoce también como va-
riante agramática ya que cursa con
agrama-
tismo
como uno de sus características clíni-
cas junto con
apraxia del habla
.
El agramatismo consiste en frases cortas
y simples con omisión de morfemas grama-
AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA: ASPECTOS CLÍNICOS Y DIAGNÓSTICOS
