Informaciones
Psiquiátricas
2015 - n.º 220
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DEMENCIA EN EL ADULTO JOVEN
el LGI1 (la más frecuente) y el CASPR2. Las
relacionadas con la primera diana tienen una
edad de inicio media de 65 años con una pre-
dominancia masculina. El 80% de casos de-
butan con crisis braquio-faciales (distonías
breves en brazo y cara ipsilateral que respon-
den mal a antiepilépticos y mejor a inmuno-
moduladores), que se siguen de un cuadro de
encefalitis límbica con amnesia, confusión/
psicosis, y crisis generalizadas. Las relacio-
nadas con la CASPR2 tienen una edad media
de presentación de 55 años y predominancia
masculina. En un 40% de casos se encuentran
tumores como timoma o bien carcinoma de
pulmón “small-cell”. La presentación clínica
es con síndrome de Morvan: neuromiotonía,
psicosis, insomnio, delirium, y disautono-
mía [43-46]. El tratamiento de estos cuadros
debe empezar lo antes posible (por ejemplo,
la identificación de crisis braquio-faciales
lleva al tratamiento precoz y la prevención
de trastorno cognitivo grave). El pronóstico
es favorable con tratamiento con esteroides
y/o inmunomoduladores [43-46].
La encefalitis debida a anti-NMDAr son
más frecuentes en niños y gente joven con
una preponderancia masculina (4:1). En has-
ta un 50% de mujeres jóvenes (18-40 años)
afectadas existe un mayor riesgo de tumores
asociados, siendo el teratoma ovárico el más
descrito. Existen también formas tardías (con
debut en mayores de 45 años) con predomi-
nio masculino, menos asociación a tumores,
y pronóstico más benigno. Alrededor de un
60-80% de adultos con esta encefalitis son
vistos inicialmente por psiquiatras por tener
un debut con síndrome psiquiátrico aislado.
La resonancia magnética suele ser poco in-
formativa, y la observación de pleocitosis
en líquido cefalorraquídeo es frecuente. La
presentación clínica es con tres fases. La pri-
mera suele ser con síntomas pseudogripales
que se siguen de psicosis, trastornos afecti-
vos, cambios de personalidad, amnesia, con-
fusión y crisis epilépticas. La segunda fase
se caracteriza por trastornos del movimiento
tales como corea, rigidez, distonía, y catato-
nía. La tercera fase cursa con disautonomía
(hipertermia, arritmias, tensión arterial há-
bil, hiperhidrosis, y sialorrea), alteraciones
del nivel de consciencia, y muerte. En todos
estos pacientes debe realizarse un screening
tumoral. El tratamiento es con intercambio
de plasma y/o inmunoglobulina intravenosa.
En casos refractarios se emplean ciclofosfa-
mida y rituximab. La mayor parte de casos
responden al tratamiento. [Ver 43-46 para re-
visión]. El diagnóstico diferencial de las en-
cefalitis autoinmunes incluye a las encefalitis
infecciosas y a las causadas por anticuerpos
onconeuronales, y también demencias como
la DFT y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
Los indicadores de demencia autoinmune
son un debut subagudo, síntomas fluctuan-
tes, progresión relativamente rápida, evi-
dencia radiológica de inflamación, detección
de anticuerpos anti-neuronales en plasma o
LCR, y respuesta a inmunoterapia.
Conclusión
Las demencias que debutan en adultos jó-
venes son un problema clínico y asistencial
de gran envergadura, y presentan caracterís-
ticas que las diferencian claramente de las
demencias que debutan en personas de edad
avanzada. Lamentablemente, las economías
sanitaria y social están poco preparadas para
dar una respuesta asistencial apropiada. Es,
pues, de vital importancia que los clínicos
que habitualmente diagnostican y tratan a
personas con demencia influyan en los go-
biernos y autoridades sanitarias para desa-
rrollar servicios asistenciales y de soporte
para estos pacientes y sus familias.
