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Informaciones
Psiquiátricas
2015 - n.º 220
Jordi Serra-Mestres
because of a greater frequency of non-cog-
nitive disorders that can reach up to 80% of
cases. Unfortunately, these dementias tend
to be diagnosed later compared to those in
older adults. This diagnostic delay is possible
due to the lack of specialist services and the
of awareness in the medical community and
society at large regarding these conditions,
something that also contributes to the raised
burden of care in families and carers.
Key Words:
dementia, Young-onset demen-
tia, diagnosis, noncognitive disorders.
Aspectos generales
Por demencia en el adulto joven se entien-
de todo trastorno cognitivo mayor que tiene
su inicio antes de los 65 años de edad. En
este artículo serán denominadas demencias
de inicio precoz (DIP). Desde el punto de
vista epidemiológico las DIP son menos fre-
cuentes que en los adultos mayores. En un
estudio comunitario en Londres se observó
una prevalencia de 54/100.000 en el grupo
de edad 30-64 años, y de 98/100.00 en el
de 45-64 [1]. En cuanto a su incidencia en la
comunidad, en un estudio en Cambridgeshire,
RU, fue de 11.5/100.000/año (45-64 años)
[2], y en otro estudio en Girona, Catalunya,
fue de 13.4/100.000/año (30-64 años) [3].
Los diagnósticos más frecuentes en clínicas
especializadas son en primer lugar la enfer-
medad de Alzheimer (EA), y en segundo lu-
gar la demencia vascular (DV) o la demencia
frontotemporal (DFT) según las series [4, 5].
Las DIP se diferencian de las demencias en
los adultos mayores por una serie de aspec-
tos clínicos y asistenciales específicos. Por
ejemplo, las DIP debutan a menudo con for-
mas clínicas inusuales o diferentes de las de
la misma enfermedad en personas mayores,
y con una mayor frecuencia de trastornos
no-cognitivos que puede llegar hasta el 80%
de los casos [6, 7]. El lector puede ver tam-
bién las citas 8 y 9 para una relación de los
trastornos no-cognitivos más frecuentes. En
los individuos más jóvenes (menores de 35
años) existe una mayor frecuencia de formas
tardías de enfermedades metabólicas here-
ditarias que causan trastornos cognitivos o
demencia [10]. Entre las DIP se observa tam-
bién una mayor proporción de demencias tra-
tables y una mayor contribución de factores
genéticos a su etiología.
Por desgracia, las DIP tienden a diagnosti-
carse más tarde que las demencias de inicio
tardío. Se ha considerado que este retraso
podría llegar a ser de hasta 1.6 años de me-
dia [11, 12]. Este diagnóstico tardío se ve fa-
cilitado por la falta generalizada de servicios
especializados en DIP, y por la falta de con-
cienciación en la comunidad médica y en la
sociedad en general acerca de estas enferme-
dades, lo cual contribuye también a un mayor
estrés en familiares y cuidadores. También se
ha observado que las DIP tienden a cursar
con un riesgo de mortalidad más elevado en
comparación a controles de la misma edad
[13]. La presencia, en fases iniciales, de mio-
clonus, parkinsonismo o temblor, ataxia, y/o
signos bulbares, indicaría un mal pronósti-
co. Las posibilidades diagnósticas en las DIP
son mucho mayores que en las demencias
de inicio tardío, y por esta razón el clínico
debe hacer un esfuerzo diagnóstico mayor.
Algunas de estas DIP presentan un curso
rápidamente progresivo, y algunas son po-
tencialmente tratables. Estaríamos hablando
de trastornos como el status epilepticus no-
convulsivo, vasculitis cerebrales, hematomas
subdurales, encefalitis límbicas autoinmu-
nes y paraneoplásicas, o la encefalopatía de
Hashimoto. Otros trastornos, como la apnea
del sueño causan un trastorno cognitivo len-
