INFORMACIONES PSIQUIÁTRICAS 249

Informaciones Psiquiátricas 2022 - n.º 249 97 En otro trabajo (24), se estudiaron once pacientes con síndrome de Crouzon cuyas edades oscilaban entre los 16 y 132 meses. Se realizó: evaluación social, cognitiva y de la calidad de vida, así como estudios cere- brales de resonancia magnética. Los valores del cociente de inteligencia observados es- tuvieron entre 46 y 102 (m = 84,2). Maliepaard et al. (25) realizaron un es- tudio con una muestra de niños con cra- neosinostosis sindrómica. Se incluyeron 82 niños (39 varones) de 6 a 13 años de edad. Los resultados intelectuales, conductuales y emocionales se evaluaron con varias esca- las. El coeficiente intelectual medio estu- vo en el rango normal. Sin embargo, estos niños tenían un riesgo 1,9 veces mayor de desarrollar discapacidad intelectual y tenían más problemas conductuales y emocionales en comparación con la población. Raposo-Amaral et al. (26), estudiaron la calidad de vida de los pacientes con síndro- me de Apert (n = 8) y Crouzon (n = 12) me- diante el cuestionario Quality of Life-100 de la OMS. Los pacientes con síndrome de Apert mostraron una calidad de vida más alta en la mayoría de las facetas y dominios, sobre todo en tres aspectos (energía, movilidad y ambiente en el hogar), en comparación con los pacientes con síndrome de Crouzon. Todos presentaron una calidad de vida satisfactoria. Stavropoulos et al. (27), trabajaron con ocho individuos con síndrome de Crouzon, de edad media de 25,4 años, utilizando algu- nas estrategias orientadas a superar las difi- cultades prácticas de integración en la vida cotidiana: comprometerse con una actividad significativa, evitar situaciones expuestas, lanzarse activamente, luchar para normalizar la apariencia facial y reducir las expectativas de encontrar pareja. La adaptación de estra- tegias de afrontamiento pareció ser crucial en el logro de una mayor autoestima. Otros trabajos se centran en analizar y mejorar la calidad de vida de los pacientes y de sus familiares. Para Meyer (28), en pa- cientes con alteraciones faciales importan- tes, las intervenciones quirúrgicas pueden ayudar a mejorar su autopercepción y su imagen corporal negativa, proporcionando beneficios como mejoras en la autoestima, la imagen corporal positiva y la competen- cia social. También son importantes la me- joría en la aceptación de los padres y en sus estrategias de afrontamiento. En otro artículo (29) se realizó un estudio prospectivo en 111 niños. La calidad de vida relacionada con la salud se midió mediante cuestionarios y se compararon con datos de la población holandesa. Las puntuaciones de los padres de los pacientes fueron significa- tivamente más bajas que las de la población estándar. Los padres informaron una calidad de vida relacionada con la salud reducida para ellos mismos, con percepciones gene- rales de salud significativamente más bajas. Sakamoto et al. (30) investigaron la cali- dad de vida de estos pacientes. Se incluyeron 18 pacientes de 22 a 48 años (media: 31,4 ± 9,2 años): síndrome de Crouzon 9; síndrome de Apert 5; síndrome de Pfeiffer 4. De todos, solo una paciente con síndrome de Crouzon estaba casada; también era la única que te- nía un hijo. Los pacientes con síndrome de Crouzon tenían una participación pobre en la sociedad y una calidad de vida tambien pobre; la ausencia de retraso mental y de- formidades en manos y pies les permite en general vivir en sociedad, para lo cual están emocionalmente mal preparados. En relación con la importancia de mejorar la calidad de vida de estos pacientes, Wang et al. (31) revisaron los datos clínicos de 6 pacientes con síndrome de Crouzon. Todos presentaban ronquidos durante el sueño jun- to con apertura de la boca, de los que 5 casos UN CASO DE SÍNDROME DE CROUZON CON SINTOMATOLOGÍA PSIQUIÁTRICA