INFORMACIONES PSIQUIÁTRICAS 249

92 Informaciones Psiquiátricas 2022 - n.º 249 Resumen El síndrome de Crouzon es un trastorno autosómico dominante caracterizado por craneosinostosis (cierre prenatal de una o varias suturas craneales) que provoca alte- raciones secundarias de los huesos cranea- les y de la estructura facial. Las caracterís- ticas más frecuentes incluyen deformidades de cráneo y cara: proptosis ocular, exof- talmos y estrabismo divergente, nariz en forma de pico de loro, labio superior corto, maxilar hipoplásico y prognatismo mandi- bular relativo. La presión intracraneal en algunos casos puede producir trastornos neurológicos y discapacidad intelectual. Realizamos una breve revisión del con- cepto y planteamos un caso clínico que presenta graves alteraciones de conducta con agresividad y escasa respuesta tera- péutica. Palabras clave: Síndrome de Crouzon, craneosinostosis, alteración de la conducta. Abstract Crouzon syndrome is an autosomal do- minant disorder characterized by craniosy- nostosis (prenatal closure of one or more cranial sutures) that causes secondary alte- rations of the cranial bones and facial struc- ture. The most frequent features include skull and facial deformities: ocular propto- sis, divergent exophthalmos and strabismus, parrot beak-shaped nose, short upper lip, hypoplastic maxilla, and relative mandibular prognathism. Intracranial pressure in some cases can cause neurological disorders and intellectual disability. We carry out a brief review of the concept and we present a clinical case that presents serious behavior alterations with aggressi- veness and little therapeutic response. Keywords: Crouzon syndrome, craniosynostosis, behavior alterations. Ricardo Osvaldo Testa Garrido / Carlota Botillo Martín / Mª Rosa Ovejero Arranz / Laura Hurtado Rebollo / Celia Acebes Ortega / María Leal Trascasa /Julio Cesar del Rio Martín / Alba Ayuso Lanchares / Emilio González Pablos / Carlos Martín Lorenzo