Informaciones Psiquiátricas - Tercer trimestre 2007. Número 189
Síntomas cognitivos de la demencia
Consuelo Almenar
Área de Psicogeriatria. Benito Menni CASM. Sant Boi de Llobregat. Barcelona.
Recepción: 13-07-07 / Aceptación: 14-09-07
RESUMEN
El contenido de este articulo incluye los aspectos más relevantes de algunos de los síntomas cognitivos de las demencias más frecuentes. Se revisan las funciones superiores que se alteran a lo largo del proceso evolutivo de la demencia, tomando como paradigma la enfermedad de Alzheimer con el síndrome amnésico-afaso-apraxo-agnósico. Posteriormente se analizarán las diferencias clínicas entre las demencias más frecuentes, la cortical y la subcortical.
Palabras clave
Demencia. Enfermedad de Alzheimer. Síntomas cognitivos. Psicopatología.
INTRODUCCIÓN
Hace algunos años, el concepto demencia iba siempre relacionado al envejecimiento cerebral, siendo popularmente sinónimo de «demencia senil». En el momento actual, teniendo en cuenta el aumento de esperanza de vida en países desarrollados, y la prevalencia de las demencias degenerativas primarias y más concretamente de la enfermedad de Alzheimer en grupos de población de edad avanzada, este paralelismo se establece de forma casi unilateral con este último proceso.
La demencia es un síndrome relacionado con diversas etiologías, caracterizado por un deterioro cognitivo adquirido, variablemente extenso, que afecta a diversas áreas del rendimiento mental, alterando el funcionamiento sociolaboral del paciente.
Este concepto general, se ha plasmado en numerosos criterios operativos, entre otros, los más utilizados son los de la Asociación Americana de Psiquiatría, DSM-IV (tabla I), y los de la Clasificación Internacional de Enfermedades de la Organización Mundial de la Salud ICD-10 (tabla II). Estos criterios, son bien conocidos y muy utilizados, pero ambos han sido objeto de críticas. La principal de ellas, se refiere a la condición prioritaria de la existencia y objetivación de un trastorno de memoria que, aunque es típico de la enfermedad de Alzheimer, puede ser de escasa importancia en otros procesos cerebrales incluidos en el síndrome de demencia, como es la degeneración frontotemporal o incluso la demencia vascular. Por otra parte, los trastornos de conducta o problemas en la organización mental de tareas, pueden ser una manifestación inicial y casi paradigmática de algunas demencias, no contemplándose como tal en los mencionados criterios que hacen referencia al concepto de demencia. De igual forma, establecer un periodo mínimo evolutivo de seis meses (criterios ICD-10), puede ser útil en algunas, pero un número importante de demencias secundarias, se desarrollan en un periodo de tiempo inferior, siendo de extraordinaria importancia el diagnóstico precoz de las mismas (ej: hematoma subdural, enfermedad de Creutzfeld-Jakob). Por todo ello, desde el grupo de Neurología de la conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología se hizo una propuesta actualizada a los criterios anteriormente comentados (tabla III).
Considerando las últimas décadas, han sido diversos los cambios sociales y sanitarios relacionados con la atención a este síndrome. En la época de los 70, cuando un sujeto de edad avanzada presentaba cualquiera de los síntomas descritos, o de forma aislada un trastorno importante de la memoria, el diagnóstico de «demencia senil» era rápido, de pronóstico inexorable hacia la discapacidad y al que se prestaban escasas atenciones sanitarias más allá de una cierta dedicación diagnóstica por parte de especialistas en neurología o psiquiatría.
En los últimos quince años, asistimos favorablemente a un cambio de «consideración» relacionado tanto con el proceso cognitivo en sí, como en los síntomas «no cognitivos» también descritos como psicológicos y conductuales (SPCD), como con los aspectos sociales centrados en el cuidador que sufre la evolución de la enfermedad (tabla IV). Y no sólo eso, ya que en la actualidad, gran parte de los esfuerzos están dirigidos a identificar grupos de población de riesgo, con el optimismo de conseguir un arsenal terapéutico que evite la aparición, o al menos retrase el desarrollo del síndrome de demencia en cualquiera de sus formas, aunque más especialmente en la enfermedad de Alzheimer.
En la actualidad, el diagnóstico de demencia, se fundamenta en diversos aspectos, de forma integral, teniendo en cuenta la sintomatología clínica en el sentido más amplio, (cognitiva, conductual y funcional), y la repercusión de la misma en el entorno social (especialmente en el cuidador principal) del paciente (tabla V).
El contenido de este articulo, limitado por su extensión, incluye los aspectos más relevantes de algunos de los síntomas cognitivos de las demencias más frecuentes.
Aunque de forma resumida y esquemática, es necesario recordar las causas más frecuentes de demencia —primarias y secundarias (tabla VIa, tabla VIb)—, así como la alteración anatómica —cortical y subcortical (tabla VII)—, y las características clínicas según estas condiciones. Quedan desfasadas en la actualidad las clasificaciones previas relacionadas con la edad de inicio o el pronóstico.
La enfermedad de Alzheimer (EA) es la demencia degenerativa primaria más frecuente, con una prevalencia de entre el 6-8% en población > 65 años, duplicándose cada cinco años a partir de esta edad, hasta alcanzar al 30% de los ancianos > 85 años. No obstante, la demencia con cuerpos de Lewy, demencia de la enfermedad de Parkinson y demencia vascular complementan en sujetos de edad avanzada, aunque con prevalencias algo inferiores, el volumen etiológico de las demencias relacionadas con diferentes depósitos anómalos proteicos (amiloide, tau, sinucleina) (figura 1).
Es obvio que la extensión de este artículo, no permite entrar en detalles relacionados con el deterioro cognitivo leve, ni en la descripción de la sintomatología completa de las diferentes demencias; en la actualidad disponemos de un arsenal bibliográfico que permite ampliar esta información.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS COGNITIVAS DE LAS DEMENCIAS
La complejidad del tema requiere un recordatorio previo de algunas de las funciones superiores que se alteran a lo largo del proceso evolutivo de la demencia. Entre ellas, el paradigma es la enfermedad de Alzheimer con el síndrome amnésico-afaso-apraxo-agnósico. Posteriormente se analizarán las diferencias clínicas entre las demencias más frecuentes.
Alteraciones de la memoria: Amnesia
El deterioro de la memoria es una de las principales características clínicas de la demencia, y su estudio ha sido el principal objetivo de la investigación experimental. La memoria no es un proceso unitario mediado por un sistema neuroanatómico único. Parece que existen varios subtipos de memoria que difieren unos de otros en sus modos de actuación, en los tipos de información que procesan, y en los sustratos anatómicos que soportan. Aunque estos subsistemas de memoria interactúan, son relativamente independientes y pueden ser alterados diferencialmente por la enfermedad que lo ocasione.
Nuestros cerebros almacenan una gran cantidad de información y experiencias pasadas. El proceso de aprendizaje comprende el registro de información, su almacenamiento y su posterior recuperación.
Con el intento de «organizar» los conocimientos relacionados con la memoria, en la figura 2, se resumen los «recorridos» mentales desde la capacidad para prestar atención (totalmente ligada al paralelo registro de información), hasta la conceptualización de los diferentes subtipos de memoria.
El registro de información es la capacidad para un recuerdo inmediato de lo acabado de aprender, y dura solamente escasos segundos. Puede considerarse que precede a la memoria o que es el inicio de la memoria a corto plazo.
Los procesos amnésicos siguen una secuencia temporal: los términos de memoria inmediata, memoria a corto plazo y memoria primaria, se refieren al conocimiento de lo que acaba de pasar, o de lo que se ha aprendido hace pocos segundos y que es recordado inmediatamente. La memoria a corto plazo precede a la consolidación de la memoria a largo plazo. La memoria a corto plazo es temporal, durando de pocos segundos a pocos minutos, su información puede ser utilizada «inmediatamente» en la toma de decisiones o pasar a memoria de largo plazo.
La memoria a corto plazo tiene una capacidad limitada y puede saturarse fácilmente, mientras que no existen límites evidentes en el almacenamiento de la memoria a largo plazo.
En los últimos años, se ha ampliado el concepto de memoria a corto plazo, con el de memoria de trabajo, que es un concepto más general para el almacenamiento temporal y limitado, que permite la posibilidad de conservar varios tipos de información y que requiere distintas áreas cerebrales de almacenamiento temporal y la manipulación de la información.
Los términos de memoria a largo plazo y memoria semántica, son aplicados a los procesos de memoria relacionados con el recuerdo de la información que ha sido almacenada después de algunos segundos e incluye tanto el material abarcado en un pasado muy reciente como muy remoto.
El término memoria reciente, es utilizado en clínica como sinónimo de la información adquirida en un pasado reciente, mientras que el de memoria remota, se aplica al conocimiento de acontecimientos personales y sociales que ocurrieron en tiempo pasado de incluso décadas.
Pueden considerarse dos tipos de memoria a largo plazo: la de procedimiento y la declarativa. La primera se relaciona con el recuerdo de cómo ejecutar una serie de habilidades (conducir, nadar... etc.). Con la práctica inicial y el logro de la habilidad motora, la memoria de procedimiento se vuelve implícita, es decir, se realiza sin tener conciencia clara de ello (sin darse cuenta).
La memoria declarativa, implica a los hechos y datos tanto verbales como no verbales (imágenes, sonidos...) distintos a habilidades y procedimientos; es explícita, en cuanto a que debe ser recordada en un estado «de conciencia clara». A su vez, en la memoria declarativa, pueden considerarse la memoria episódica y la memoria semántica. La primera de ellas, hace referencia tanto al almacenamiento como al recuerdo de los acontecimientos autobiográficos que dependen de apoyos contextuales temporales o espaciales para su recuperación (recuerdo de hechos secuenciales). La información en la memoria semántica es almacenada de forma libre del contexto, y sin las referencias autobiográficas que caracterizan la episódica. Se refiere al conocimiento general, que consiste en hechos y conceptos aprendidos que no dependen de apoyos de contexto para su recuperación.
El cuadro amnésico propiamente dicho, en el que falla la codificación de la memoria y en consecuencia ésta no puede ser almacenada ni recuperada, es característico de la enfermedad de Alzheimer (EA), y en ocasiones también puede observarse en demencias con cuerpos de Lewy y demencias vasculares con afectación temporal medial.
El fallo en la recuperación de la memoria, está producido por la alteración de los circuitos frontosubcorticales. En estas circunstancias, la codificación de la memoria está conservada, y puede ser reconocida con pistas o elecciones múltiples. Este tipo de alteración es característico de la demencia frontotemporal, la mayoría de las demencias vasculares, la enfermedad de Creufeltz-Jakob, y todas las demencias subcorticales.
Alteraciones del lenguaje: Afasias
La comunicación humana se establece mediante mecanismos verbales y no verbales. La expresión facial, la posición corporal, los gestos, y los dibujos, forman parte del lenguaje no verbal, mientras que las letras, las palabras y las frases utilizadas según reglas gramaticales constituyen los elementos verbales.
En el lenguaje, hay que considerar los componentes semántico y motor, siendo el primero el relacionado con la transmisión del contenido o significado, e incluyendo el segundo la articulación, los fonemas y morfemas (unión de un conjunto de palabras), las expresiones faciales y gestuales y la escritura.
El lóbulo frontal izquierdo es muy importante con respecto a los aspectos motores del lenguaje, mientras que el área temporal izquierda lo es para el semántico. Clásicamente se asocian las lesiones frontales izquierdas con la afasia de Broca, y las temporales izquierdas con la de Wernicke.
Mientras que el hemisferio dominante controla la mayoría de los aspectos del lenguaje, el derecho cumple una función importante permitiendo el uso de metáforas y el dominio del significado de la comunicación verbal abstracta. Este hemisferio, actúa integrando funciones, hecho que resulta necesario para poder apreciar todo el conjunto y establecer los significados que subyacen al contenido manifiesto de la comunicación.
En la valoración del lenguaje, deben contemplarse todos los aspectos relacionados con los conceptos anteriormente descritos; así la fluidez, denominación, comprensión, lectura, escritura, errores en la utilización de palabras (parafasias), etc. permitirán orientar las características de la alteración del lenguaje (afasia). En la tabla VIII, se resumen las diferencias entre las tipologías de afasias.
En la EA, aunque el inicio se caracteriza por una anomia (dificultad para denominar objetos), progresa hacia una afasia sensorial transcortical, llegando a una ecolalia (repetición involuntaria de una palabra o frase) y palilalia (repetición involuntaria y progresivamente más rápida de una palabra) en fases avanzadas.
En la degeneración frontotemporal, en sus variantes de presentación clínica: Demencia frontotemporal (DFT), Demencia semántica (DS) y Afasia primaria progresiva no fluente (APP), el sujeto padece una disprosodia con falta de inflexión (DFT), una anomia semántica con progresión a afasia de Wernicke y mutismo (DS), o una afasia motora tipo Broca o transcortical en la afasia primaria progresiva (APP).
En la Demencia con cuerpos de Lewy (DCL), aunque con semiología clínica neurológica (parkinsonismo, síncopes, fluctuaciones en nivel de vigilancia, al-teración de conducta en sueño REM) alejada de la EA, la alteración del lenguaje sigue un curso semejante al de la Enfermedad de Alzheimer; no obstante el predominio extrapiramidal probablemente dificulta la identificación de estas alteraciones.
Alteraciones de la gestualidad: Apraxias
La apraxia no es un trastorno de la motilidad elemental, sino que hace referencia a la ejecución intencional de ciertas actividades gestuales. Describe la alteración en la ejecución de un gesto, habitualmente aprendido, no causada por paresia, pérdida de sensibilidad, trastorno del movimiento, alteración del tono muscular, de la coordinación, de la colaboración, de la comprensión u otra alteración cognoscitiva.
La ejecución práctica se fundamenta en dos componentes esenciales: el conceptual y el de producción. Así, el sistema conceptual contiene el conocimiento sobre la función de los objetos y herramientas, mientras que el sistema de producción, almacena la información espacial y temporal necesaria para la ejecución de los movimientos.
Diferentes tipos de apraxias aparecen en la evolución del síndrome de demencia; así pueden definirse entre otras: apraxia constructiva, como una alteración en actividades constructivas como encaje de piezas, construcción y dibujo, en las que no se consigue la consecución de determinadas formas, a pesar de no haber una apraxia en los movimientos más sencillos de forma independiente; apraxia ideomotora, en la que el sujeto es capaz de realizar determinado conjunto de acciones de forma involuntaria, resultando imposible en situaciones fuera de contexto; apraxia ideacional, a la incapacidad en conceptuar el plan de acción requerido para conseguir un objeto deseado; apraxia del vestir, a la desestructuración de los gestos que de forma electiva y ordenada configuran la acción de colocarse debidamente las prendas, debido a una incapacidad para alinear el eje del cuerpo al eje de la prenda correspondiente.
La alteración parietal bilateral (apraxia del vestir), o parietal posterior derecha (apraxia constructiva), en momentos evolutivos de las diferentes demencias, conllevará la correspondiente presencia sintomática.
Alteraciones del reconocimiento: Agnosias
El término agnosia implica una pérdida de la capacidad del reconocimiento de los objetos por los sentidos. La agnosia visual supone un trastorno en el reconocimiento de los objetos por la vista, en ausencia de un trastorno de lenguaje o de función sensitiva. Así también, se diferencian agnosias táctiles o auditivas. Además, pueden diferenciarse otras modalidades según el tipo de estimulo como colores, objetos, caras. Los sujetos con agnosia suelen tener a más de un tipo de estímulo, y más de una modalidad.
Las más frecuentes son las agnosias de objetos y caras. Existen dos principales trastornos de reconocimiento de objetos: uno que afecta al estadio perceptivo del análisis de los objetos, y otro en el que se altera el proceso mediante el cual se asigna significado a los estímulos visuales (figura 3).
Aunque más inicial el síntoma en la EA, agnosias de diferentes modalidades estarán presentes variablemente en la evolución de cualquiera de las demencias degenerativas más frecuentes. Mención especial merecen las alteraciones gnosicas visuales en las degenerativas focales (atrofia cortical posterior).
DIFERENCIAS CLÍNICAS COGNITIVAS EN LAS DEMENCIAS
Demencia cortical
La corteza cerebral, como sustrato biológico esencial de las funciones cognoscitivas, ha condicionado la denominación cortical de aquellas demencias en las que la alteración cognitiva afecta esencialmente el lenguaje, memoria, capacidades práxicas, de reconocimiento, y abstracción. En esta línea, que intenta describir las características clínicas orientando hacia la localización, se diferencian las demencias corticales en formas temporoparietales, frontotemporales. También se han descrito como focales, aquellas en las que predomina la sintomatología localizada y delimitada en corteza (atrofia cortical posterior, apraxia progresiva).
La demencia temporoparietal paradigmática, es la EA, que configura de forma progresiva un síndrome amnésico-afásico-apraxo-agnósico. Como contraste, la degeneración frontotemporal se caracteriza por un trastorno de conducta, falta de motivación, preservándose inicialmente la memoria (Demencia Frontal), o por un trastorno de lenguaje (Demencia semántica, afasia primaria progresiva no fluente) con preservación inicial del resto de funciones cognitivas.
Demencia subcortical
Este término hace referencia por una parte a una forma clínica de presentación de demencia semiológicamente diferenciables de las descritas en el apartado precedente, así como a la topografía de la alteración neurobiológica.
No obstante, se ha modificado la afirmación previa clásica que relacionaba las funciones superiores exclusivamente con la corteza cerebral (de ahí la terminología de «funciones corticales»), reconociendo el papel de las estructuras subcorticales; así lesiones que afecten ganglios basales, cápsula interna, o tálamo, pueden producir de igual forma síndromes afásicos, alteraciones práxicas y trastornos de la conducta.
La diferencia clínica vendrá definida por el predominio de síntomas (síndromes parkinsonianos, síndromes motores...) relacionados con el substrato neuroanatómico.
La tabla IX resume los aspectos más relevantes anteriormente comentados.
Aunque apartado del objetivo prioritario de este artículo, es evidente que la evaluación detallada de la sintomatología cognitiva previamente descrita, ha de estar basada tanto en la anamnesis, observación y exploración clínica especializada (neurológica y psiquiátrica), como en el examen neuropsicológico (tabla X), permitiendo conjuntamente, no tan solo la posible etiología de la demencia sino las capacidades cognitivas alteradas y las preservadas. Serán estas últimas, las que centrarán el objetivo terapéutico en los programas de estimulación y/o de mantenimiento cognitivo como sustrato básico del tratamiento no farmacológico de las demencias.
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