| Informaciones Psiquiátricas - Segundo trimestre 2000. Número 160 Capítulo 1 Evolución conceptual del deterioro cognitivo ASPECTOS HISTÓRICOS El término demencia viene del latín demens (sin mente) y se encuentra ya en los primeros años de nuestra era tanto en el marco médico como en el lenguaje popular indicando, a veces, cualquier forma de locura, o bien, la senilidad, como en las poesías satíricas de Juvenal (Bulbena y Cervilla, 1997). Según Berrios (1996), antes del 1700 se usaron términos tales como amentia, imbecilidad, morosis, fatuitas, anoea, bobaliconería, estupidez, simplicidad, carus, idiocia y senilidad, pero sorprendentemente no demencia, para nombrar diferentes grados de deterioro cognitivo y conductual conducientes a incompetencia psi-cosocial. El verbo demencia se usaba, desde Lucrecius, para indicar «estar fuera de sí» y se empleaba por las diferentes lenguas vernáculas europeas para describir dicho estado mental. Por ejemplo, el diccio-nario Español-Francés de Sobrino describe el término demencia como «démence, folie, extravagance, egarement, alienation d’espirit» (Sobrino, 1791). Con la Encyclopédie francesa la palabra demencia adquiere una connotación médica definida como «una enfermedad consistente en parálisis del espíritu con abolición de la facultad de razonar» (Diderot y D’Alembert, 1753-1765). Este texto distinguía la demencia de la manía (entendida en aquel tiempo como un proceso de excitación aguda de cualquier origen) y del delirium (que implicaba, ya entonces, una alteración de la conciencia ausente en la demencia). La Encyclopédie también introduce las implicaciones legales que conlleva la enfermedad al consi-derar a aquéllos en estado de demencia como «incapaces de dar consentimiento informado, firmar contratos o testamentos, o ser miembros de un jurado. El juez inglés Hale distinguió entre dementia naturalis, accidentalis y affectata según el trastorno fuese congénito, o debido a enfermedad mental o a «trastornos tóxicos» (Walker, 1968). El internista edimburgués Cullen usó el término amentia para describir una enfermedad del sistema nervioso que cursaba con pérdida de las funciones intelectivas y de la memoria y que podía tener un origen congénito, senil, o adquirido como resultado de infecciones, trastornos vasculares, excesos sexuales, envenenamientos o trauma (Cullen, 1827). Pinel, al traducir amentia al francés, usó el vocablo demencia, pero no distinguió suficientemente entre deterioro cognitivo congénito y adquirido (Pinel, 1798). Esquirol distinguió entre demencia aguda, crónica y senil pero no enfatizó lo suficiente la importancia de la edad ni la de irreversibilidad como «criterios diagnósticos» (Berrios, 1996). Fue Georget, en su De la Folie (Georget, 1820), quien introdujo la noción de la existencia de dos estados mentales irreversibles dentro de la psiquiatría: la idiocia y la demencia. Georget propuso que ambos estados se caracterizaban por tener su origen a nivel cerebral y por cursar con una abolición del pensamiento. No obstante, mientras la idiocia derivaba de un «vicio» en el origen del cerebro, la demencia era fruto de un debilitamiento cerebral frecuentemente causado por senilidad o por enfermedades intercurrentes (Geroget, 1820). Aparte de levantar el tema de la irreversibilidad, la aportación de Georget conllevó al inicio de un concepto moderno, más organicista, del deterioro cognitivo, criticando a Pinel y a Esquirol entre otros por no haber sabido romper con creencias filosófico-religiosas y por haberse limitado a describir la enfermedad mental en lugar de buscar las causas orgánicas de la misma. Hacia mediados del siglo XIX, Morel consideró a la demencia como un estado terminal debido a un proceso de degeneración común a toda enfermedad mental (Morel, 1860). Dentro de la escuela alemana, Hoffbauer distinguió entre demencia aguda o reversible y crónica o irreversible (Hoffbauer, 1927). El grupo irreversible se dividía entre aquellas demencias de origen senil (incurable) y las de origen secundario a un estado defectual de otras enfermedades mentales (equivalente al concepto francés de «demencias vesánicas»). Griesinger, postuló una «psicosis unitaria» consistente en tres fases sucesivas dentro del mismo proceso mental: manía, melancolía y, finalmente, demencia (Griesinger, 1861). No fue hasta el último cuarto del siglo XIX que Kraft-Ebing describiese su dementia senilis o altersblösinn, haciendo incapié en la necesidad de distinguirla de la locura (Kraft-Ebing, 1876). La escuela anglosajona también hizo su aportación al debate nosológico sobre el deterioro cognitivo durante el XIX. Así, Prichard, reacio al uso de un término francés como demencia, propuso el concepto de incoherencia puntualizando que la demencia senil era distinta de «ese tipo de locura moral que a veces aparece... en personas ancianas. Esta última es simplemente una pérdida de energía en alguna de las funciones intelectuales... Es en el declive senil donde los fenómenos de incoherencia en primer grado son más marcados» (Prichard, 1835). En su libro The Pathology of the Mind, Maudsley, distinguía la demencia de las formas constitucionales, primarias, de debilidad mental (idiocia, imbelidad y amencia) (Maudsley, 1895). Según Maudsley, la demencia secundaria era consecuencia, casi siempre, de algún tipo de degeneración mental causada por una de las siguientes cinco causas:
El alienista escocés Thomas Clouston encuadró los trastornos cognitivos en uno de sus tres grupos de enfermedad mental que el denominó debilitamiento mental. En dicho grupo, Clouston encuadró la demencia, la amencia, la imbecilidad congénita y la idiocia (Clouston, 1887). Clouston separaba así la demencia senil, considerada como un trastorno primario que era resultado de una exageración del proceso fisiológico de envejecimiento intelectual, de las demencias secundarias (equivalentes a las llamadas vesánicas en la literatura francesa). En resumen, hacia finales del siglo XIX la categoría de demencia comenzó claramente a separarse de trastornos tales como el estupor, las demencias vesánicas, la pseudodemencia melancólica, la idiocia y las formas de deterioro cognitivo secundarias a traumatismos o injurias cerebrales. Se fue así perfilando, facilitados por avances en anatomía patológica y en psicología, un grupo más o menos homogéneo de trastorno en el que se incluirían las demencias arterioscleróticas y las seniles (estas últimas constituían una exacerbación del normal proceso de envejecimiento mental). Según Berrios, la elección del deterioro cognitivo como core del diagnóstico de demencia provenía de factores tanto clínicos, dado el frecuente hallazgo de que pacientes institucionalizados eran incompetentes cognitivamente, como ideológicos (Berrios, 1997). La importancia de estos últimos residía en que la capacidad cognitiva era por entonces aún considerada como la característica definitoria de la especie humana y, consecuentemente, se podía considerar a la demencia como una enfermedad del intelecto. Ello ha llevado al llamado paradigma cognitivo de las demencias, especialmente centrado en la memoria por facilidad técnica, que recientemente se ha visto como parcial y limitado. Recientemente se ha añadido la presencia de las limitaciones funcionales, junto con las cognitivas, como criterio sine qua non para el diagnóstico de demencia tanto en la CIE-10 como en la DSM-IV y en otros criterios diagnósticos actuales como los de la NINCDS-ADRDA. En 1905, Toulouse y Damaye cuestionaron el concepto de demencia vesánica, es decir, aquella que ocurría como estado defectual de una psicosis funcional (por ejemplo, la dementia praecox luego llamada esquizofrenia; ver Cervilla, 2000d). Estos autores ayudaron a separar definitivamente dichos estados defectuales de las demencias orgánicas comprobando que la severidad del deterioro cognitivo era mayor en estas últimas (Toulouse y Damaye, 1905). Esta aportación fundamental al campo nosológico ayudó a la inteligibilidad de los hallazgos neuropsicológicos, clínicos e histopatológicos en las demencias. Kraepelin, influenciado por los trabajos de Noetzli, describió la demencia como un trastorno de la memoria con deterioro cognitivo y alteraciones en la personalidad y en las emociones que estaba asociado a cambios histopatológicos (Kraepelin, 1906). En su descripción de las demencias, Kraepelin distinguió las seniles (más severas y expresión de una continuidad exacerbada de los cambios mentales asociados a la edad) de las preseniles. Asimismo, Kraepelin bautizó con el nombre de Enfermedad de Alzheimer a un grupo particular de demencias caracterizado por alteraciones celulares particularmente severas. Dicha interpretación sorprendió a varios autores, incluido el propio Alois Alzheimer, un discípulo de Kraepelin, quién en 1907 había descrito un caso severo de demencia en una mujer de 51 años que presentaba deterioro cognitivo, alucinaciones, delirios y síntomas focales, junto con alteraciones neuropatológicas consistentes en la presencia de placas seniles, ovillos neurofibrilares (descritos antes por Fuller) y cambios arterioscleróticos (Alzheimer, 1907). La especificidad de la enfermedad de Alzheimer, como entidad nosológica singularizable dentro de las demencias, fue cuestionada en aquella época por varios autores coetáneos como Fuller y Ziehen quienes no la incluyeron como uno de sus subtipos de demencia senil. Las dudas nosológicas han emergido de nuevo recientemente con los hallazgos de que los factores de riesgo cardiovasculares, tradicionalmente adscritos a las demencias vasculares y focales, actúan incrementando el riesgo de la enfermedad de Alzheimer (ver Cervilla et al., 1997). La clasificación de demencias propuesta por Ziehen (Ziehen, 1911) tuvo una influencia determinante en la nosología de las demencias hasta la Segunda Guerra Mundial (Berrios, 1997). Este autor alemán dividió las demencias en los siguientes tipos: arteriosclerótica, senil, apopléjica (focal), post-meningítica, secundaria a psicosis funcionales (vesánica), epiléptica y hebefrénica o precoz. Ello condujo a la fragmentación definitiva del concepto de demencia vigente hasta finales del diecinueve cuando sólo el retraso mental se había desligado del resto de trastornos. Así, la demencia precoz pasó a ser esquizofrenia, los hallazgos neuropatológicos asociados al deterioro cognitivo senil conllevaron el establecimiento de la llamada demencia senil (cuyo prototipo llegaría a estar contenido bajo la enfermedad de Alzheimer), las demencias vesánicas acabarían confluyendo en las mismas aguas de la llamada (aún hoy día) pseudodemencia para describir los estados de deterioro cognitivo acompañantes a la menlancolía o a otras enfermedades mentales «funcionales» (ver Bulbena y Berrios, 1988) y el concepto de demencia arteriosclerótica comienza a separarse del resto en base a su supuesta específica vinculación a procesos cerebrovasculares y acabaría denominándose demencia vascular. Otras formas de demencia y deterioro cognitivo que se van perfilando a lo largo del siglo XX como entidades diferenciables son las demencias frontales (con la enfermedad de Pick como prototipo), la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, el deterioro cognitivo post-traumático y, más recientemente, la demencia por cuerpos de Lewy o las demencias asociadas a enfermedades médicas como el llamado complejo demencia-SIDA. Hacia 1919, se formó la idea de que la arteriosclerosis cerebral podría ser un factor de riesgo para la demencia senil (Barret, 1913). Así, se pensaba que la arteriosclerosis podría provenir de la sífilis, el alcohol, la nicotina, la presión arterial elevada o el envejecimiento. Se pensó que la demencia arteriosclerótica era el resultado de la reacción inflamatoria cerebral o del estrechamiento progresivo de los vasos cerebrales. Sin embargo, progresivamente, la idea de que este tipo de demencia era debida a isquemia global crónica fue ganando terreno y predominó hasta bien entrada la segunda mitad del siglo (Berrios, 1997). La noción de demencia arteriosclerótica prevaleció hasta los años 60, junto con la de demencia multi-infártica o arteriosclerótica multifocal. Curiosamente, la visión inicial de que las alteraciones vasculares no eran específicas de la demencia vascular ha sido recientemente rescatada por autores actuales que han mostrado que la patología cerebrovascular puede estar también envuelta en procesos de deterioro cognitivo como la misma enfermedad de Alzheimer (Prince et al., 1994; Prince, 1995). CONCEPTO DE DETERIORO COGNITIVO El deterioro cognitivo se podría definir como un grupo de trastornos mentales que tienen como eje común una alteración orgánica cerebral que implica el declive de las funciones intelectivas con intensidad suficiente como para entorpecer la capacidad funcional del individuo. El deterioro cognitivo incluye varias categorías de las descritas en el primer apartado del capítulo V de la décima edición de Clasificación Internacional de Enfermedades de la Organización Mundial de la Salud (CIE-10, 1992). Entre dichas categorías destacan las demencias (F00-F03) y el deterioro cognitivo leve (F06.7), aunque también podrían incluirse algunos casos de otros trastornos mentales orgánicos. El estudio del deterioro cognitivo, entendido desde el punto de vista amplio más allá del concepto categórico de demencia, está justificado por varias razones: En primer lugar, tal y como hemos visto en el apartado de introducción histórica, han existido a veces criterios arbitrarios a la hora de considerar a qué llamamos demencia, sin ir más lejos la interpretación kraepeliana de la enfermedad de Alzheimer. A finales de los ochenta se describió la influyente teoría del continuum en el deterioro cognitivo, consistente en que la distribución del estado cognitivo de la población anciana en general sigue un continuum con un paso progresivo desde la normalidad cognitiva en un extremo hasta la demencia en el otro, pasando por grados intermedios de deterioro cognitivo leve o moderado que conllevan una carga parcial de disfuncionalidad (Brayne and Calloway, 1988). Así, se inició el interés por el estudio del deterioro cognitivo en general, que siempre ha ido paralelo al de las demencias y la enfermedad de Alzheimer en particular. Por otra parte, el deterioro cognitivo es el eje del diagnóstico de demencia y su estudio puede ayudar a la detección precoz de las demencias lo cual ofrece posibilidades de intervención terapéutica y retraso de la limitación funcional asociada (Kukull, 1998). La importancia intrínseca del deterioro cognitivo habita en las asociaciones del mismo con indicadores de carga asistencial en salud pública. Así, el deterioro cognitivo se ha asociado consistentemente a niveles elevados de dependencia física (Gill et al., 1995), a más morbilidad somática y a mayor riesgo de demencia (Weiler et al., 1991), así como a un exceso de mortalidad (Liu et al., 1990).
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